内容介绍：一般来讲先天无子宫是不容易被发现的，一般情况下，都是在女性16岁左右还没有来月经初潮才被诊断出来。临床上这类疾病的诊断方法主要是靠超声进行诊断。先天无子宫临床表现系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，最常见的症状就是闭经，其余发育都是比较正常的。
先天性无精症又被称为克氏综合症，它是一种性染色体异常所致的疾病。人的卵子或精子在发生过程中，要经过减数分裂。若在减数分裂中精母与卵母细胞的性染色体未分离，受精后形成的合子就会有额外的X染色体，形成XXY,此额外的X染色体，可来自卵子或精子。此外受精卵在卵裂过程中X不分离，也可出现额外的X染色体。那么先天性无精症的患者又会出现哪些症状呢？下面妈网百科为你解答。
一般先天性无精病患者的症状为：睾丸小而硬，组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变，管腔闭塞，无精子发生，间质细胞增生或聚集成团，且功能低下，睾酮生成减慢，血睾酮浓度低，对外源性促性腺激素刺激反应低，而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高，黄体生成素分泌多，将刺激睾丸间质细胞，使雌二醇增高，雌二醇/睾酮比值上升，从而先天性无精症使病人的乳房发育呈女性型乳房。
先天性无精病的发病率为0.1%。青春期前，一般无明显症状。青春期症状逐渐明显，外阴发育差，阴茎短小，睾丸小而硬，男性第二性发育延迟甚至步发育，皮肤细白，全身体毛发育差，阴毛、胡须稀少而腋毛常常缺如，喉结不明显，身才高，下体长于上体，近半数患者乳房发育呈女性型乳房。先天性无精症患者性欲低下，性功能不良，处个别患者外几乎均为无精症而不能生育。
始基子宫不一定就是染色体问题，也有可能是胎儿在母亲肚子里时，发育不良导致。始基子宫又被称为“痕迹子宫”，这种疾病是可以通过子宫融合术来进行治疗，使女性的子宫二次发育，从而恢复女性的宫内孕育环境、月经以及妊娠的宫内。不过一般越早治疗始基子宫，效果就越好，但治疗始基子宫的手术并不简单，因此建议患者在治疗前，一定要选择正规医院，从而避免造成术后风险，对身体造成伤害。
始基子宫是两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所导致的，患有这种疾病女性的子宫极小，大概只有1-3cm长，并且大部分女性还会出现无宫腔、子宫内膜、月经来潮等现象。下面就说说什么原因会导致出现始基子宫，具体如下：
1.始基子宫有可能在胎儿发育期间，女性的生殖器官由两侧副中肾管汇合而导致的，出现了先天性子宫发育异常的情况；
2.当然也有可能是父母一方基因染色体出现异常，从而导致的子宫发育不良，出现了始基子宫；
3.不过始基子宫也是有可能与女性的后期发育相关的，因此若是发现孩子发育异常，需及时带孩子前往医院治疗。
综上所述，其实对于造成始基子宫的病因尚未明确，目前对该领域的基础研究尚不够深入，所以具体是什么原因导致始基子宫还有待探索。因此建议患者可以去医院做个染色体和性激素六项的检查，从而明确染色体是否异常。先天性无子宫最明显的症状就是没有子宫，而且还常伴有无阴道的情况出现。无阴道的患者其可有长度为1~4厘米的阴道，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁形成盲端。还有极少数病人，仅仅在正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至还有可能看不到任何阴道的标志。
此外，女性患者也可以有很小的子宫，但是多数没有宫腔或者是虽然有宫腔但是没有内膜生长，这被称为始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜，所以也不会有月经来潮。这是因为在胚胎发育过程中，虽然两侧副中肾管向中线横行延伸会合了，但是之后不久即停止发育，也会与先天性无阴道并存，也属于先天性无子宫的另一种类型。
还有，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全之外，还可能会有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形，包括脊椎、腭骨等的发育异常，听力异常，而心脏和手指异常则很罕见。